The Electronic Journal of Pediatric 
Gastroenterology, Nutrition and Liver
Diseases

SÍNDROME DO INTESTINO CURTO

Elke Shirley Góis Miranda¹ & Ulysses Fagundes Neto²

Disciplina de Gastroenterologia
Departamento de Pediatria
Escola Paulista de Medicina
Universidade Federal de São Paulo

¹ Pósgraduanda
² Professor Titular da Disciplina de Gastroenterologia Pediátrica

Introdução

A síndrome do intestino curto (SIC) constitui um desafio para os profissionais especializados em gastroenterologia, pois representa um distúrbio de difícil definição anatômica e fisiológica, especialmente em crianças — daí a preferência por sua definição funcional. E uma síndrome má-absortiva que ocorre na presença da redução anatômica  ou funcional do intestino levando a várias complicações nutricionais, infecciosas e metabólicas. Má-absorção inclui nutrientes, água e eletrólitos. A má-absorção de nutrientes, no entanto, é o principal determinante da patologia¹.O fracasso intestinal ocorre, por definição, quando a nutrição parenteral (NPT) é necessária para manter o equilíbrio nutricional³. A dependência de NPT por mais de 90 dias também tem sido definida como critério diagnóstico de SIC²⁰.

Nas últimas décadas, conseguiu-se um avanço no manuseio desta patologia com o advento da nutrição parenteral, o refinamento de suas soluções e o desenvolvimento de catéteres e técnicas melhorados para manutenção deste tipo de nutrição. O desenvolvimento de novas fórmulas alimentares enterais também possibilitou melhora no prognóstico desses pacientes. E, por fim, o transplante intestinal é a medida mais recente que tem possibilitado uma maior chance de sobrevivência para os portadores de intestino curto¹.

Etiologia

A maioria dos pacientes apresenta SIC ao nascimento ou próximo dele. O restante dos casos aparece em qualquer idade devido a diferentes causas. Pode-se dividí-los em portadores de intestino anatomicamente normal antes do início da patologia e em portadores que não têm intestino anatomicamente normal antes do início da patologia¹.

Os primeiros são mais freqüentes que os últimos e constituem um grande número de neonatos com SIC. A etiologia principal seria a ressecção do intestino, especialmente em prematuros, após quadro de enterocolite necrozante. Esta levaria ao aparecimento de lesão isquêmica do intestino delgado resultando em intestino inviável que é, freqüentemente, ressecado. A ressecção colônica proximal e ileal são as mais comuns e resultam em comprometimento da função intestinal. Em outras idades, a síndrome pode ter como etiologia: doença de Crohn, volvo com isquemia intestinal, tumores e enterite decorrente da radioterapia de doenças neoplásicas^1,16.A doença de Hirschsprung raramente envolve o intestino delgado, podendo resultar em SIC. Há, também, relatos de ressecção intestinal por perfuração tifóide em crianças maiores de cinco anos e é a principal causa de ressecção intestinal na Nigéria¹⁷.

Outros pacientes possuem SIC decorrente de anormalidades congênitas nas quais as atresias são as mais comuns, podendo ser únicas ou múltiplas. Quando múltiplas, decorrem de alterações na artéria mesentérica superior e são conhecidas como “apple peel” ou “Christmas tree”. Algumas crianças já nascem com intestino curto e alguns pacientes com gastroquise podem desenvolver SIC congenitamente ou como resultado de ressecção¹.

Anormalidades Fisiológicas

O intestino delgado apresenta diferentes funções em relação a sua porção proximal e distal. O jejuno possui vilosidades longas, área de superfície absortiva aumentada e uma elevada concentração de enzimas e proteínas transportadoras, com junções intercelulares largas, tornando o epitélio mais poroso para grandes moléculas. Além da sua excelente capacidade absortiva, o jejuno permite um fluxo livre e rápido de água e eletrólitos do espaço vascular para o espaço intraluminal. O íleo possui vilosidades curtas com mais tecido linfóide, menor capacidade absortiva e junções intercelulares menores com menor fluxo de água e eletrólitos do vascular para o lúmen, sendo mais eficiente na absorção de líquidos e eletrólitos. Apesar de absorver nutrientes mais lentamente, possui características próprias, como a capacidade de absorção de vitamina B12 e sais biliares, através de receptores específicos. O íleo pode sofrer adaptação funcional e ser capaz de assumir a função jejunal, absorvendo macro e micronutrientes. O jejuno, no entanto, não pode desenvolver receptores de transporte de vitamina B12 e sais biliares pois são mal-absorvidos na ressecção ileal. O íleo é o local de síntese de hormônios gastrointestinais que afetam a motilidade do intestino delgado como o enteroglucagon e o peptídeo YY. Portanto, sua ressecção interfere na regulação da motilidade intestinal, levando à diminuição do tempo de trânsito intestinal através do jejuno. O mecanismo de feedback negativo para a gastrina é perdido e a hipergastrinemia é comum, podendo explicar por que a doença péptica e a esofagite são comuns na SIC.

A válvula ileocecal parece ter duas funções:

1) barreira anti-refluxo de bactérias colônicas para o intestino delgado;

2) reguladora da saída de líquidos e eletrólitos do intestino delgado.

Assim, a ressecção da válvula ileocecal pode acarretar sobrecrescimento bacteriano, e na passagem rápida de nutrientes e fluidos para o cólon exacerbando a má-absorção e aumentando sensivelmente a perda osmótica do intestino delgado.

A maior conseqüência da ressecção do intestino delgado é a má-absorção, seja pela perda de superfície absortiva bem como por redução de enzimas digestivas e de proteínas transportadoras¹.

A diarréia osmótica é causada pela má-absorção de carboidratos. As proteínas e os lipídeos são pouco responsáveis por este quadro. As primeiras, por serem ingeridas em pequena quantidade e os lipídeos, por provocarem menor exacerbação da perda líquida, apesar de serem mal-absorvidos. Vitaminas lipossolúveis também são mal-absorvidas. Pode-se aumentar a absorção de calorias derivadas de gorduras, aumentando a ingestão de lipídeos para a saturação dos seus transportadores, apesar do aumento da perda fecal. Uma ingestão adicional de carboidratos e proteínas não aumenta a absorção calórica, uma vez que todos os receptores já estão saturados. A exceção é a fermentação de alguns carboidratos não absorvidos para ácidos graxos de cadeia curta no cólon¹.

Adaptação intestinal

A adaptação é o processo pelo qual o intestino sofre modificações funcionais a fim de suprir as necessidades nutricionais, normalmente devido a perda da superfície absortiva após a ressecção da maior parte do intestino delgado, podendo ocorrer também no diabetes mellitus e na lactação. Essas mudanças incluem hiperplasia celular com aumento da superfície da mucosa, predominantemente, no intestino delgado. Hipoteticamente, as mudanças ocorrem, em princípio como resposta ao aumento da ingestão calórica, enfatizando a sensibilidade do intestino para adaptar-se às variações dessa ingestão. A adaptação também é evidenciada quando a ingestão é diminuída, seja por diminuição da necessidade ou por escassez de alimento – resultando em vilosidades curtas e na diminuição do transporte intestinal de nutrientes¹.  Por outro lado, a adaptação pode ser considerada uma exacerbação de processos que mantêm a integridade da mucosa e sua função em resposta a uma alimentação entérica normal.

O primeiro evento na adaptação intestinal é a hiperplasia da mucosa epitelial. A hiperplasia é representada pelo aumento na produção de células crípticas, aumento da profundidade da cripta e subseqüente aumento nas vilosidades. É possível, ainda, que ocorra dilatação intestinal com aumento das dobras da mucosa e aumento gradual da área de superfície absortiva¹. 

A demonstração dos efeitos diretos dos nutrientes sobre o epitélio intestinal é satisfatoriamente aceita. Normalmente, a vilosidade jejunal é mais longa do que a ileal, provavelmente porque está mais exposta a altas concentrações de nutrientes. Quando um segmento do íleo é transportado para o jejuno proximal, a mucosa ileal aumenta imensamente, até o ponto que seu comprimento ultrapasse o comprimento da vilosidade jejunal¹.

A nutrição enteral não somente é importante na estimulação da adaptação intestinal, mas também na estimulação da regeneração da mucosa seguida a uma injúria. É também importante na manutenção do tamanho da mucosa.  Vários fatores podem ser responsáveis por essa sensibilidade epitelial; é provável que fatores tróficos sejam secretados localmente e atuem através de mecanismo parácrino para estimular a produção celular¹.

O segundo mecanismo pelo qual a nutrição enteral estimula a adaptação intestinal é a secreção de hormônios gastrointestinais tróficos, tendo sidoevidenciado trofismo em alças intestinais excluídas do transito intestinal, mas mantidas com circulação sanguínea¹.

O terceiro mecanismo pelo qual a adaptação intestinal pode ser estimulada pela nutrição enteral é a estimulação de secreções gastrointestinais que pode ser demonstrada pelo transporte da ampola de Vater para o intestino delgado distal. A hiperplasia da mucosa distalmente à ampola transplantada ocorre em resposta à alimentação enteral. As secreções pancreáticas e biliares entram no intestino distal através da ampola em maior concentração do que normalmente presente no íleo, e conseqüentemente, estimulam a hiperplasia vilositária¹.  

Regulação hormonal

Vários hormônios têm sido postulados como sendo importantes nesse processo de adaptação intestinal, tais como: enteroglucagon, gastrina, secretina, colecistoquinina, fator de crescimento epidermal, IGF-1 e peptídio YY^1,29,37.

Pacientes com tumores secretores de enteroglucagon desenvolvem hiperplasia maciça da mucosa, revertida assim que o tumor é retirado. O enteroglucagon é produzido em alta concentração no intestino delgado distal, que é o segmento que tem maior potencial de adaptação. Níveis de glucagon e enteroglucagon-RNA tendem a aumentar após a ressecção intestinal ou a anastomose jejunoileal (situações em que a hiperplasia da mucosa está ativada). Tentativas de provar este mecanismo têm sido falhas. Precursores do enteroglucagon tem recebido alguma atenção e devem ter importância em como o glucagon estimula a hiperplasia. O Glucagon like peptide (GLP-2) parece ser o hormônio associado à adaptação^1,30.

Os níveis de gastrina apresentam-se altamente elevados após a ressecção intestinal. A gastrina é conhecida por ser trófica para o estômago e o intestino proximal. No entanto, a hipergastrinemia parece resultar na hiperplasia somente no intestino proximal e, provavelmente, não é o maior fator hormonal na estimulação da adaptação intestinal mais distal¹.

A neurotensina é um hormônio presente principalmente no sistema nervoso central, mas encontra-se, também, no intestino delgado. Mesmo tendo sido relacionada à hiperplasia do intestino delgado, sua principal função parece estar relacionada à regulação da motilidade intestinal. Assim como a secretina e a colecistoquinina tem aparente função na regulação hormonal da secreção biliar e pancreática.

O fator de crescimento epidermal (EGF) presente no leite materno é conhecido por estimular a proliferação do epitélio intestinal primariamente no estômago e é candidato para o processo adaptativo. Ele parece estimular a atividade da ornitina descarboxilase no intestino delgado resultando na síntese de poliaminas e subseqüente proliferação da mucosa. Numerosos receptores de EGF estão presentes no intestino delgado e este hormônio é conhecido por estimular as glândulas salivares e de Brunner. Talvez também estimule a proliferação no intestino delgado, onde a superfície da mucosa é normalmente maior¹.

Recentemente, interesses têm sido desenvolvidos no IGF-I (insulin like growth factor I) assim nomeado por sua estrutura semelhante à insulina. Conhecido como somatomedina-C, este fator de crescimento parece ser responsável por muitos dos efeitos do hormônio do crescimento. O IGF-I parece ter uma função importante no processo adaptativo. Ele é, provavelmente, uma substância hormonal adicional que deve estar envolvida na adaptação intestinal^1,7.

Níveis de peptídio YY são elevados pela administração de “menhaden oil” que também estimula a adaptação. Concentrações séricas desse hormônio estão aumentadas em pacientes com SIC. Este hormônio reduz a motilidade gastrointestinal e aumenta o contato de nutrientes com o epitélio intestinal. O peptídio YY deve ser potencialmente ligado à função adaptativa através desse mecanismo¹.

As prostaglandinas também têm alguma função na regulação da proliferação celular. A inibição da síntese de prostaglandinas tem promovido a redução do efeito mitogênico de alguns hormônios gastrointestinais e, ao contrário do que se pensa, as prostaglandinas mostram ser estimulantes tróficos para vários tipos de células¹. O bloqueio da ciclooxigenase resulta na inibição da adaptação, porém a inibição seletiva da lipooxigenase aumenta a adaptação¹. Após a  ressecção intestinal, uma dieta contendo ácido aracdônico facilita o processo adaptativo por atuar como substrato para a síntese de prostraglandinas¹².

A função das poliaminas na adaptação intestinal tem levantado muito interesse. A poliamina putrecina é formada pela descarboxilação da ornitina decarboxilase (ODC) o que constitui o inicio da biossíntese da poliamina. As poliaminas estão presentes em altas concentrações em tecidos rapidamente proliferativos como o intestino delgado. Elas aparentam ser essenciais para o crescimento celular normal e para a diferenciação celular. Durante a hiperplasia adaptativa, há aumento tanto de poliaminas como de ODC e também aumento na proliferação intestinal. Níveis elevados também ocorrem durante outros estados proliferativos como resultado da injúria intestinal, lactação e após realimentação em pacientes desnutridos. O bloqueio na síntese de poliaminas através do bloqueio da ODC, reduz a adaptação¹.

Diagrama mostrando uma proposta para o mecanismo de estimulação da adaptação intestinal¹

Aplicação do processo adaptativo

A manipulação da dieta tem sido a pedra angular do intestino no tratamento de desordens em que a área de superfície está diminuída, como na SIC. Certos nutrientes são capazes de estimular a adaptação melhor do que outros: gorduras de cadeia longa, Omega-3, ácidos graxos de cadeia curta, fibras e glutamina¹.

Dietas complexas tendem a induzir maior adaptação do que a dieta elementar, provavelmente por exigirem um maior trabalho para sua assimilação. No entanto, a caseína hidrolisada parece ser mais trófica no estímulo da adaptação do que somente a proteína. Triglicérides de cadeia longa são mais tróficos do que triglicérides de cadeia média. Dietas contendo maior percentagem de triglicérides de cadeia longa — mas deficientes em ácidos graxos essenciais — são na literatura, claramente, menos tróficas do que dietas contendo adequada quantidade de ácidos graxos essenciais¹

Recentemente, o “menhaden oil”, um óleo de peixe altamente saturado contendo ácido graxo ômega-3, tem demonstrado ser mais trófico que o “saltflower oil”, um óleo que é rico em ácido graxo essencial ou até mesmo o “beef tallow” que é altamente saturado de gordura essencial. Os efeitos benéficos do “menhaden oil” não poderiam ser atribuídos à secreção de enteroglucagon, mas foram associados a um pequeno, mas significante aumento no nível do peptídio YY. Os efeitos deste óleo poderiam também estar relacionados ao conteúdo altíssimo de ácido eucosapentoenóico. Como o ácido aracdônico é um dos maiores estimulantes da adaptação, esse processo é, provavelmente, mediado pelas prostaglandinas. Outros lipídeos que devem ser importantes na adaptação incluem os ácidos graxos de cadeia curta. Quando adicionados à nutrição parenteral reduzem a atrofia associada com a ausência de alimentação enteral e podem melhorar a adaptação após a ressecção intestinal¹.

Há um maior interesse no uso de glutamina no tratamento de uma variedade de desordens gastrointestinais devido à sua aparente função como um importante nutriente da mucosa intestinal. A administração da glutamina tem sido demonstrada como redutora de translocação bacteriana no intestino delgado e como medida preventiva da atrofia da mucosa. A glutamina infundida por via intravenosa parece ter algum efeito trófico no intestino delgado. Ela produz menos hiperplasia do que a glicina ou a glicose. Estudos em animais mostram uma melhora na absorção e na morfologia intestinal com a adoção de uma dieta contendo glutamina35. O mesmo resultado não é obtido quando estudado em humanos^14,22,28.

Fibras também podem desenvolver adaptação. Este efeito é mais importante no colon e mediado pela produção de ácidos graxos de cadeia curta. Além disso, a atrofia da mucosa, associada com nutrição parenteral, pode ser revertida pela administração parenteral de ácidos graxos de cadeia curta.

Manejo clínico

O manejo clínico da SIC inclui vários aspectos^1,8. Ele começa com um período de NPT que deve ser de curta duração e é, primariamente, caracterizado pela estabilização hemodinâmica de fluidos e eletrólitos. Imediatamente após a ressecção intestinal, todos os nutrientes devem ser dados via parenteral devido ao íleo transitório. Inicialmente, os pacientes tendem a ter grandes volumes de perda de fluidos e eletrólitos gástricos pelas estomias. O excesso de fluido perdido pelo tubo gástrico, diarréia ou estomias deve ser reposto baseado no conteúdo eletrolítico dessas secreções. É preferível medir o volume dessas secreções a cada 2 horas e repô-las usando uma solução baseada na medida atual dos eletrólitos das perdas da estomia. As perdas podem ter alto conteúdo de sódio e soluções com, pelo menos, 80-100 mEq/l de sódio são, comumente, necessárias para manter a homeostase fluídica e eletrolítica¹.

Quando a perda líquida tiver diminuído, a infusão enteral contínua é iniciada. Esse procedimento é mais comumente feito com dieta elementar. A taxa inicial é bastante lenta e a oferta é rapidamente aumentada em até 67 kcal/ml em lactentes ou 1 kcal/ml em pacientes mais velhos e adultos. Uma vez iniciado, o volume da alimentação enteral pode ser gradualmente aumentado quando o volume da nutrição parenteral é diminuído, sem que se ultrapasse o volume necessário para o paciente. Se as perdas fecais aumentarem mais que 50% ou forem maiores que 40-50ml/kg/dia ou se as secreções da estomia são positivas para substâncias redutoras, o progresso na nutrição enteral deverá ser controlado até a melhora destes parâmetros^1,8. Em pacientes com colon intacto, a diminuição no pH fecal abaixo de 5.5 é também indicativo de má-absorção de carboidratos e sugere que o avanço na alimentação enteral resultaria no agravo da diarréia osmótica¹.

O uso de infusão contínua é controvertido. A maior vantagem é a melhor tolerância à nutrição enteral com controle mais adequado da administração calórica e redução dos vômitos. Com o uso de infusão contínua, as proteínas carregadoras do intestino delgado podem ser continuamente saturadas, permitindo o uso ótimo da função intestinal. A administração de calorias extras reduz a necessidade de nutrição parenteral e, na teoria, reduzirá o risco de doença hepática que leva a maior morbidade e mortalidade na SIC. Alimentos sólidos podem ser iniciados e dados através de sonda nasogástrica sem dificuldade. Pequenos bolus de alimentos podem ser tolerados e são importantes para preservar o mecanismo de sucção e deglutição^1,8.

Dieta elementar tem sido amplamente usada na SIC. Não são comumente usadas em pediatria e, possivelmente, não são melhores no tratamento da SIC. O hidrolisado de proteína (o mais comum de caseína), um carboidrato rapidamente absorvível e gorduras (mistura de triglicérides de cadeia media e longa) são mais apropriados para uso em pediatria, sendo que os ácidos graxos de cadeia longa são mais tróficos para o intestino. A gordura insaturada derivada do óleo de peixe e fórmulas com alto conteúdo de ácido aracdônico podem ser mais efetivas na estimulação da adaptação intestinal. Na realidade, a forma da proteína tem pouca diferença na SIC. A importância de fórmulas semielementares e elementares reside na redução do risco de desenvolver doença alérgica, que é mais comum em crianças com permeabilidade intestinal aumentada e é o que, freqüentemente, ocorre no caso do SIC em crianças. Após o primeiro ano de vida, há poucas vantagens no uso fórmulas hidrolisadas¹. A atenção no conteúdo de gordura da fórmula é mais importante por promover um efeito trófico no intestino delgado, diminuir a perda osmótica e não ser substrato para excesso da flora bacteriana.

Quando a NPT está, progressivamente, sendo substituída pela nutrição enteral, ela pode tornar-se intermitente, facilitando o uso de nutrição parenteral domiciliar e tornando o paciente mais livre. Trata-se de um processo gradual que leva meses ou anos¹.

A oferta calórica é, gradualmente, aumentada, baseada nas necessidades do crescimento da criança, assegurando que ela se mantenha paralelamente ao percentil 50 para peso e altura. A administração excessiva de calorias é, freqüentemente, um problema nesse estágio do tratamento no qual a criança é incapaz de regular sua própria ingestão calórica. Perdas fluídicas, nesse estágio, são freqüentemente maiores e sua concentração de sódio varia de 80 a 100 mEq/l. O uso de dieta elementar e a reposição das perdas com solução oral podem ajudar nesse período de alimentação enteral¹.

O uso de Sandostatin Depot - um análogo da somatostatina - por 15 semanas prolonga, significativamente, o tempo de trânsito intestinal no intestino delgado²⁴.

Algoritmo do manejo clínico da síndrome do intestino curto¹  

Complicações crônicas

Muitas complicações crônicas estão ligadas à nutrição parenteral, incluindo problemas relacionados ao cateter, à sepse e a doença hepática à NPT. Outras complicações não estão relacionadas à NPT, como o sobrecrescimento bacteriano(SCB) ou complicações que ocorrem quando a nutrição parenteral é retirada, como deficiência de nutrientes¹.

Sobrecrescimento bacteriano

É definido como o aumento do conteúdo de bactérias no intestino delgado. O conteúdo normal varia de 10³ colônias a concentrações maiores no íleo. Na SIC, há alteração anatômica e na motilidade o que predispõe ao SCB, que excede 10⁵ colônias¹.

O SCB está quase sempre presente quando a motilidade intestinal está diminuída, o intestino está dilatado e a válvula íleo cecal está ausente¹³. A redução no GALT, após a ressecção intestinal, também deve impedir a resposta imunológica contra essas bactérias – representadas, principalmente, por bactérias facultativas e anaeróbias. Essas bactérias desconjugam os sais biliares, resultando em rápida absorção de ácidos biliares e depleção do pool de sais biliares - o que prejudica a solubilização micelar e resulta em esteatorréia e má-absorção de vitaminas lipossolúveis. Podem, também, causar inflamação da mucosa que exacerba a má-absorção¹.

Deve-se pensar em SCB quando o paciente apresentar distensão abdominal, cólicas, diarréia, perda sanguínea gastrointestinal ou deteriorização clínica em pacientes anteriormente estáveis.

Embora o procedimento não seja prático e, muitas vezes, desnecessário, o diagnóstico é baseado na demonstração de aumento de bactérias no intestino delgado por aspiração e cultura de fluidos. A triagem para o SCB pode ser realizada através do uso da determinação do H₂ no ar expirado. Níveis rapidamente elevados de H₂ respiratório ou um rápido aumento após administração oral de glicose (2g/kg até o máximo de 50g) é sugestivo de SCB, provando que o tempo de trânsito no intestino delgado não é tão rápido para produzir entrada imediata de glicose não absorvida no colon. A glicose é o substrato ideal para esse teste, pois é rapidamente absorvida no intestino delgado e, raramente, absorvida no colon, onde poderia produzir teste falso positivo. A biópsia de intestino delgado mostrando mudanças inflamatórias freqüentemente sugere SCB, especialmente quando o intestino delgado é dilatado, a motilidade é diminuída ou existe obstrução parcial¹.

São duas as complicações do SCB além da sepse após a translocação bacteriana: a acidose lática e a enterite. A acidose lática resulta da produção bacteriana de D-lactato, acumulado na corrente sanguínea, resultando em sintomas neurológicos que variam de desorientação ao coma. A colite é representada por grandes ulcerações que, na maioria das vezes, simula a doença de Crohn, embora granulomas não sejam identificados. Esta forma de colite responde ao tratamento antimicrobiano^1,4,38.

O SCB pode ser tratado com antibiótico de largo espectro ministrados de forma intermitente, geralmente nos primeiros cinco dias de cada mês. Metronidazol isoladamente ou em combinação com sulfametoxazol-trimetropim pode ser usado, sendo a associação mais efetiva. Gentamicina por via oral pode ser usada e é minimamente absorvida. Pacientes refratários devem receber antibióticos continuamente e os antibióticos também podem ser intercalados para prevenir a resistência bacteriana¹.

Diarréia Aquosa

A secreção excessiva de fluidos ocorre em pacientes com SIC e é resultado de perda osmótica quando grande quantidade de carboidratos é ingerida. Pode também ser relacionada a níveis elevados de gastrina que estão presentes nestes pacientes. O análogo da somatostatina tem sido usado em um grande número de pacientes com resultados variáveis^1,8.

Deficiência Nutricional

Macronutrientes como proteínas, carboidratos e gorduras podem ser absorvidos adequadamente, mas micronutrientes como minerais e vitaminas lipossolúveis podem não ser absorvidos.  Deficiência de ferro e zinco são as mais comuns. Absorção de selênio também se apresenta alterada, bem como cálcio e magnésio³². Má-absorção de sal biliar e vitamina B12 também está presente e deve ser monitorizada^1,8. Há também relatos de deficiência de cobre³⁴.  

Nutrição Parenteral Induzindo Doença Hepática

A doença hepática induzida pela NPT é a maior causa de morte em crianças com SIC. O mecanismo pelo qual a NPT promove lesão hepática não é conhecido. A administração de nutrição enteral que mantém, pelo menos, 20 a 30% da necessidade calórica, a prevenção de crescimento bacteriano no intestino delgado e cuidados na manipulação do cateter central (reduzindo a incidência de sepse) parecem importantes na redução da incidência de doença hepática relacionada à NPT^1,5. Aproximadamente 20% das crianças que recebem NPT apresentam colelítíase. Em alguns centros, a colecistectomia precoce é indicada em pacientes em NPT prolongada¹. A elevação transitória de enzimas hepáticas, a colestase e a esteatose são descritas após uso prolongado de NPT, sendo a colestase a mais comum⁵. Possíveis etiologias incluem a administração calórica excessiva, os componentes da NPT e as deficiências nutricionais.

Complicações Relacionadas ao Cateter

Os pacientes necessitam trocar o cateter em média a cada 200 dias e evoluem com episódios de sepse uma vez por ano. Essas complicações são mais comuns em menores de um ano e são elas: sepse, trombose vascular e infecção do cateter, podendo ocorrer por cuidados precários no manuseio do cateter ou por translocação bacteriana devido ao SCB no intestino delgado^1,11. Há um estudo que demonstrou que a administração de Bifidobacterium lactis reduz a incidência de translocação bacterina em ratos adultos após a ressecção de 80% do intestino¹⁸.

Fibrose Renal Tubulointersticial Focal

Em 2002, um caso de fibrose renal tubulointersticial focal em paciente com SIC foi descrito, no Japão, relacionado à deficiência de arginina². Estudos, em ratos, mostram que a deficiência de arginina, após a ressecção intestinal extensa, causa fibrose tubulointersticial²¹.

Opções Cirúrgicas

Os pacientes com SIC apresentam estenose da anastomose do intestino, podendo- se evitar uma nova ressecção através da realização de enteroplastia³¹, estenoseplastia e colagem de serosa¹. Outra opção cirúrgica é a interposição de colon no intestino delgado observando-se metaplasia da mucosa colônica que passa a ficar semelhante à mucosa jejunal^1,15,19,39.

Transplante

Transplante intestinal tem sido indicado para crianças com SIC, principalmente naquelas em NPT prolongada, sem estimativa para a retirada da NPT^26,33. A rejeição tem sido o grande problema dos transplantados e parece ser caracterizada por mudanças na permeabilidade intestinal e por mudanças inflamatórias histológicas não-específicas. Outros problemas relacionados são: doença linfoproliferativa e infecções. Alguns pacientes necessitam de transplante hepático, isoladamente, devido a complicações relacionadas a NPT e outros, de transplante combinado (fígado + intestino).

Na literatura, há referência de mais de 200 transplantes intestinais realizados no mundo, isoladamente ou em associação com outros órgãos, com sobrevivência de um ano em 54% dos casos. Os maiores contribuidores para a mortalidade são: rejeição, infecção e complicações com a técnica^6,16.

O transplante hepático isolado apresenta algumas vantagens em relação ao transplante hepático combinado ao intestinal¹⁰:

- maior disponibilidade de órgãos;

- técnica de redução hepática bem estabelecida;

- requerimento de menor imunossupressão;

- maior experiência no manuseio de crianças com transplante hepático.

O prognóstico de transplante do intestino é melhor quando realizado antes da falência hepática.

A sobrevivência de 1 ano após o transplante está abaixo relacionada¹⁶:

- transplante intestinal: 75%

- transplante intestinal e fígado: 40%

- transplante de múltiplos órgãos: 48%

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