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The Electronic Journal of Pediatric |
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TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS
Juliana Tiemi Saito1 & Ulysses Fagundes Neto2 Disciplina de Gastroenterologia 1 Especializanda Introdução Os tumores hepáticos são raros na infância, variando de 0,5 a 2,0% dos tumores pediátricos1,2. Nas crianças que apresentam massa hepática, impõe-se o diagnóstico diferencial entre as hepatomegalias difusas e os tumores benignos e malignos, primários e metastáticos. A compilação de vários estudos sobre tumores hepáticos na infância indica que cerca de 70% são malignos. Entre esses, os mais freqüentes são o hepatoblastoma, com 43%, e o hepatocarcinoma, com 23% do total1. Young e Miller3 e Dehner4 relataram uma incidência de tumores benignos hepáticos em cerca de 0,7 por milhão da população por ano. Dentre os tumores sólidos abdominais, o tumor hepático primário é o terceiro mais freqüente, na faixa etária pediátrica (15%), seguido pelo tumor de Wilms e o neuroblastoma5. O achado de massa abdominal na criança, compatível com o diagnóstico de tumor hepático, levanta a questão de sua natureza benigna ou maligna6. Quando um tumor é descoberto, é importante estabelecer sua localização, tamanho e a relação com os órgãos circunjacentes. A característica histopatológica do tumor deve também ser estabelecida. Tais informações eram previamente obtidas com a ajuda de métodos invasivos. A introdução da ultrassonografia e da tomografia computadorizada tem aumentado as possibilidades de realizar um diagnóstico preliminar com métodos não invasivos2. A maioria dos tumores hepáticos benignos são achados incidentais durante a ultrassonografia7. Podem ter origem epitelial, como a hiperplasia nodular focal e o adenoma mesenquimal, como o hemangioendotelioma do tipo I, o hemangioma cavernoso e o hamartoma mesenquimal; e tridérmica, como o teratoma1. Hemangioma Os hemangiomas pertencem ao grupo dos tumores hepáticos vasculares, que são os tumores hepáticos benignos mais freqüentes da infância. São geralmente encontrados em crianças com idade inferior a 6 meses8,9,10. Podem estar associados à insuficiência cardíaca de alto débito, anemia, coagulopatia de consumo, síndrome de Kasabach-Merrizt (insuficiência cardíaca de alto fluxo + plaquetopenia de consumo + lesão vascular), hemorragia e ruptura do tumor, icterícia e hemangiomas de pele e outros órgãos8. Contudo, tais complicações são raras, e a maioria tem comportamento assintomático1,8,9,10. Os hemangiomas são lesões congênitas comuns em lactentes e crianças e, em geral, regridem espontaneamente. Na população geral e em material de necrópsia, a incidência varia de 0,5 a 7%9,11. Macroscopicamente, o hemangioma é um tumor azul avermelhado, mole, esponjoso, compressível, com partes esclerosadas; ao corte, o aspecto em favo de mel é característico12. Histologicamente, a lesão é constituída por uma rede de vasos preenchidos por sangue e revestido por células endoteliais não dotadas de cápsulas, com demarcação abrupta estabelecendo-se entre esses vasos e o parênquima envolvente. Possui estrutura homogênea e, do ponto de vista anatomopatológico, sempre acompanhada de trombose, necrose e áreas hemorrágicas, fibrose e calcificações11. Em relação ao diagnóstico, a ultrassonografia (US) de abdome é o exame inicial na investigação. No caso de indicação cirúrgica, essa deve ser associada ao estudo Doppler para definir a relação anatômica do tumor com estruturas vasculares importantes, como a veia porta e seus ramos, as veias hepáticas e a veia cava inferior1. Na US de abdome, os hemangiomas caracterizam-se por serem intensamente ecogênicos, bem individualizados e os ecos densos presentes traduzem sempre as múltiplas interfaces que se estabelecem entre as paredes vasculares e o sangue presente em seu interior11. Uma vez confirmada a localização hepática da lesão, deve-se proceder à tomografia computadorizada (TC) de abdome, que revela características individuais de cada tumor, auxiliando no diagnóstico diferencial1. Freeny e Marks, em 1986, definiram três sinais, na TC, que estabelecem o diagnóstico de hemangioma: 1) presença de massa com densidade menor que a do fígado no estudo pré-injeção de contraste; 2) impregnação periférica da lesão após injeção em bolo do contraste; 3) enchimento isodenso da neoplasia nos períodos tardios11,13. A ressonância nuclear magnética pode ser usada como alternativa à TC, particularmente quando a lesão é pequena1. É uma boa técnica para distinguir tumores vasculares de metástases12. Uma boa alternativa diagnóstica é a cintilografia com pool de hemáceas marcadas, usando o SPECT - técnica que alguns autores consideram de escolha, apresentando sensibilidade maior que 80% e especificidade de quase 100%12. Apesar de todos os avanços do diagnóstico por imagem, algumas lesões permanecem difíceis de serem elucidadas. Quando isso acontece, o posicionamento do hepatologista e do radiologista deve ser mais agressivo, exigindo-se a realização de biópsia percutânea e exame histopatológico11. Essa técnica é discutível porque o diagnóstico torna-se difícil quando o procedimento é realizado por agulha. Por isso, e também pelo risco de sangramento, nos raros casos em que os exames não afastam com segurança a possibilidade de malignidade, é mais prudente optar por laparotomia exploradora ou laparoscopia12. Os tumores assintomáticos devem ser acompanhados clinicamente, uma vez que os hemangiomas proliferativos de pele têm tendência a involuir espontaneamente depois de um período de crescimento que vai até cerca de 1 ano de idade. No processo de regressão, as células endoteliais são substituídas por tecido cicatricial1. Nos casos sintomáticos, tenta-se, inicialmente, a terapia farmacológica com corticóides por via oral. A droga mais utilizada é a prednisona, na dose de 3 a 5 mg/kg/dia por 28 dias, ou até a regressão completa dos sintomas. Nos casos de insuficiência cardíaca grave, podem ser associadas às várias combinações de diuréticos, drogas inotrópicas e vasoconstrictores. Quando o tratamento com corticóides é ineficaz, utiliza-se o interferon recombinante alfa-2a, na dose de 3.000.000U/m2 de superfície corpórea, três vezes por semana. Devido à rápida recuperação da plaquetopenia, alguns consideram o tratamento com interferon a primeira indicação para a síndrome de Kasabach-Merrizt1. Em pacientes com hemagiomas gigantes e sintomáticos, ligação da artéria hepática, embolização ou ressecção são medidas terapêuticas utilizadas10,12. Hiperplasia nodular focal A hiperplasia nodular focal é lesão de natureza desconhecida, algumas vezes classificada como hamartoma, outras, como nódulo regenerativo secundário à lesão isquêmica ou trauma1,14. Os termos para essa lesão incluem ainda hepatoma benigno, hiperplasia nodular solitária, adenoma tipo “mixed”, colangiohepatoma hamartomatoso, cirrose focal, hepato-adenoma, cirrose nodular focal e hamartoma parenquimatoso15. É um tumor benigno raro, cuja característica mais marcante é a cicatriz central, que tem forma de estrela, irradiando septos para a periferia. Em torno dos septos, existem numerosos ductos biliares e vasos sangüíneos. Os nódulos contêm hepatócitos de aspectos normais e células de Kupffer1,16,17. O diagnóstico diferencial deve incluir o carcinoma hepatocelular e o adenoma hepático. O primeiro, tumor maligno raro em pediatria e o segundo com risco de sangramento e malignização16. A lesão, em geral, é detectada incidentalmente, sendo mais comum no sexo feminino (80 a 95%), em adolescente e adultos jovens1,12,14,17. Em crianças, o pico de incidência é de 6 anos. Uma revisão do banco de dados do Medline, no período de janeiro de 1966 a dezembro de 1993, revelou 86 casos de hiperplasia nodular focal em pediatria14. Acredita-se que, assim como os adenomas hepatocelulares, a hiperplasia nodular focal seja mais freqüente em usuárias de contraceptivos hormonais. É provável que o uso de contraceptivos aumente a vascularização da hiperplasia nodular focal, tornando a lesão mais evidente e/ou sintomática. Dessa forma, os estrógenos estão mais relacionados ao crescimento das lesões que a sua gênese, explicando sua ocorrência no sexo masculino e em crianças1,14. Tanto o adenoma, quanto a hiperplasia nodular focal podem ainda estar associados à doença de depósito do glicogênio5,14,18. Em relação ao diagnóstico, o exame ultrassonográfico não é típico, mas pode detectar lesões sincrônicas, que ocorrem em 10% a 15% dos casos. O achado característico à tomografia computadorizada é o de uma massa hipervascular, com intensa captação de contraste na fase arterial, que circunda uma área cicatricial central. Esse aspecto pode aparecer em alguns casos de hepatocarcinoma fibrolamelar e, portanto, é temido o diagnóstico baseado exclusivamente em exames de imagem1,12. Por vezes, uma artéria tortuosa de grande calibre é detectada através de tomografia e de angiorressonância nuclear magnética1. Não há indicação de ressecção cirúrgica dessas lesões, principalmente nos casos em que a abordagem cirúrgica é de alto risco. No entanto, está indicada a realização de biópsia do nódulo, uma vez que o aspecto aos exames de imagem não é patognomônico. A biópsia deve ser realizada por laparoscopia ou laparotomia, devido ao alto risco de sangramento e à conseqüente necessidade de hemostasia no próprio ato cirúrgico1,12. A história natural da hiperplasia nodular focal favorece a conduta conservadora. Apenas os casos sintomáticos devem ser operados17. O prognóstico após excisão completa da lesão é excelente e não há descrição na literatura de malignização em crianças15. Adenoma hepatocelular É um tumor benigno derivado de células hepáticas, e raro. Normalmente é uma lesão única, superficial, com mais de 5 centímetros de diâmetro, não encapsulada, mole, branca acinzentada. Ao corte, áreas de necrose e hemorragia, sem fibrose12,18. O quadro histológico é o de proliferação de hepatócitos, mais claros pelo acúmulo de glicogênio ou gordura, sem lobulação, estroma reticular ou ductos biliares. O tumor tem grande número de vasos, mas não apresenta espaço porta, nem células de Kupffer. A ausência de ductos biliares é aspecto importante para o diagnóstico1. É mais comum em mulheres, sendo o uso de contraceptivos hormonais sugerido como fator causal da gênese do tumor1,7,14,18. Diferente da hiperplasia nodular focal, o adenoma foi descrito com potencial de sangramento e malignização7. Embora possa ser descoberto por acaso, a maioria é sintomática: dor abdominal, por hemorragia intratumoral, massa palpável no hipocôndrio direito e hemoperitônio, por ruptura do tumor. No adenoma hepatocelular, as provas de função hepática são normais, exceto por alterações enzimáticas discretas em caso de necrose tumoral. A dosagem de alfa fetoproteína é normal, assim como nos demais tumores benignos do fígado12. Níveis elevados dessa proteína são muito sugestivos de malignidade1. À ultrassonografia, o tumor é hipoecogênico e à tomografia é hipodenso, com áreas hiperdensas quando há hemorragia no interior da lesão. A cintilografia mostra hipocaptação do isótopo radioativo. O caráter hipervascular é bem evidenciado pela arteriografia. A biópsia percutânea deve ser evitada, não só pelo risco de sangramento, como também pela dificuldade de interpretação do material obtido, já que nem sempre é fácil o diagnóstico diferencial com hiperplasia nodular focal e com o carcinoma hepatocelular bem diferenciado. A laparoscopia ou a laparotomia com biópsia em cunha permite o diagnóstico. O tratamento dos tumores grandes e sintomáticos deve ser cirúrgico. Nos casos pequenos e assintomáticos, suspensão dos anticoncepcionais e observação pelos métodos de imagem; se a lesão não regredir, indicar cirurgia. As substâncias estrogênicas devem ser evitadas, pois podem produzir recidiva tumoral12. Conclusão Mesmo em se tratando de lesões de bom prognóstico, os tumores hepáticos benignos levam ao aparecimento de preocupação, ansiedade e distúrbios emocionais em seus portadores e familiares. Por isso, embora raros, entender e tratar esses tumores constitui uma tarefa desafiadora a ser cumprida. Bibliografia
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